Холангиокарцинома

Холангиокарцинома представляет собой злокачественную опухоль желчных путей, которая может появиться в любом отделе билиарного тракта. Наиболее часто отмечается во внепеченочных желчных путях. Для опухоли характерен медленный рост и инфильтрация стенок желчных путей. Опухолевое образование локально распространяется в печень, ворота печени, регионарные лимфоузлы. Большую степень заболеваемости на Дальнем Востоке связывают с тем, что в этих странах распространены паразитарные гельминтозы.

 Патологическое строение опухоли

При проведении микроскопического исследования новообразование выглядит как опухолевидное формирование с вовлечением в процесс части желчных протоков. Зрительно опухоль белесоватого цвета, плотная, имеющая железистую структуру. Зачастую трудно различить склерозирующий холангит и холангиокарциному.
Большая часть опухолей папиллярного или скиррозного типа, наблюдается выраженный фиброз, который часто усложняет диагностику.
Опухоль локализуется в дистальных отделах общего желчного протока (1/3 случае), в общем пузырном или печеночном протоке (1/3 случаев), в левом или правом печеночном протоке. Поражения зоны соединения левого и правого желчных протоков называются опухолью Клацкина. Данный вид рака метастазирует в регионарные лимфоузлы (16% случаев), в печень (10% случаев). Может наблюдаться прорастание опухоли в печень (14% случаев).
Из-за небольшого диаметра протоков признаки обструкции протоков возникают даже при малых размерах первичной опухоли. Отмечается выраженная желтуха, потеря аппетита, кожный зуд, снижение веса тела, постоянные ноющие боли в правом верхнем квадранте живота и области эпигастрия.
Сначала развивается желтуха, а затем добавляется кожный зуд, но при первичном склерозирующем холангите кожный зуд опережает желтуху. Хотя такие признаки являются только ориентировочными тестами диагностики болезни, поскольку желтуха может возникнуть раньше кожного зуда при раке поджелудочной железы и ампулы фатерова сосочка.
Осложнения при холангиокарциноме
• инфекция желчных путей (холангит) из-за обструкции желчных путей;
• цирроз печени (у 10-20% больных холангиокарциномой), который может развиться в результате обструкции билиарного тракта опухолью, а также фиброза, спровоцированного первичным склерозирующим холангитом.

Холангиокарцинома как выявить 

Для определения холангиокарциномы применяют чрескожную печеночную холангиографию, УЗИ, ЭРХПГ.
Трудность диагностики заключается в том, что опухолевые клетки сложно обнаружить в биоптате печени, даже при внутрипеченочной локализации опухоли. Результаты щеточной биопсии и цитологического исследования, проводимых при ЭРПХГ, трудно интерпретировать. По этой причине для отделения дистальной локализации опухоли от рака поджелудочной железы используют КТ.
В случаях распространенной холангиокарциномы, когда клиническая картина напоминает первичный склерозирующий холангит, ее можно отдифференцировать только основываясь на наблюдении за пациентом на протяжении нескольких недель. Для распространенной холангиокарциномы характерно прогрессивное течение, в отличие от первичного склерозирующего холангита, течение которого волнообразное, медленно прогрессирующее.
Анализы крови свидетельствуют о холестазе. Гепатома исключается посредством получения отрицательного результата реакции Абелева-Татаринова на α-фетопротеин.

Хирургическое лечение

Единственная операция, при которой имеются самые высокие шансы на излечение холангиокарциномы, – это ее полное хирургическое удаление. Но, к сожалению, статистика такова, что к моменту установления диагноза резекцию можно выполнить не более, чем в 33% случаев. При опухоли Клацкина и внутрипеченочной холангиокарциноме пересадка печени может спасти жизнь пациенту. При желчной обструкции, в особенности, если холангиокарцинома локализуется в общих желчных протоках, требуется проведение хирургических вмешательств обхода.
Предоперационная и адъювантная химио-лучевая терапия применяются для уменьшения холангиокарциномы, чтобы получить возможность для выполнения резекции опухоли. Консервативное лечение (химиотерапия, лучевая, фотодинамическая терапия, стентирование желчных путей) производит паллиативный эффект, который проявляется в облегчении состояния больных и увеличении продолжительности их жизни.

Прогноз холангиокарциномы 

Опухоль растет медленно. Как правило, средняя выживаемость равна 14 месяцев, но в некоторых ситуациях может составлять 3 года, очень редко – 5 лет.
Полная резекция внепеченочных опухолей дает возможность добиться высоких показателей выживаемости. Прогноз хуже, если у пациента опухоль внутрипеченочная.
Самый неприятный прогноз у пациентов, которые имеют неоперабельные опухоли и метастазы, которые могут вынести только дренирование билиарного тракта в качестве паллиативного лечения. В этом случае продолжительность жизни исчисляется двумя -тремя месяцами.
Отдаленное метастазирование рака общего желчного протока, как правило, случается очень поздно и не считается прямой причиной смерти больного.