Хондросаркома

Хондросаркома – злокачественная опухоль хрящевой ткани, вторая по частоте после остеогенных сарком. Опухоль приводит к инвалидности, следовательно, интенсифицированное лечение хондросаркомы необходимо проводить в полном объеме и новейшими методами, которые доступны пациентам Онкоцентра им.Н.Блохина.

Анатомия, гистология и классификация хондросарком

Хондросаркома происходит из клеток хряща – хондроцитов, возникает на неизмененных костях (первичная, у 90% пациентов) или трансформируется из доброкачественных хондром, костных выростов-экзостозов, фибром (вторичная - 10%).
По расположению хондросаркомы могут быть центральные (рост изнутри кости) или периферические (периостальные, растущие по поверхности кости). По гистотипу – типичные, светлоклеточные, анапластические, недифференцированные.
Чаще всего хондросаркомы поражают пожилых пациентов, мужчин дважды чаще, чем женщин. Поражает плоские кости (лопатка, таз, ребра), реже трубчатые (плечо и бедро). У молодых пациентов хондросаркома течет прогрессивно, после 30 лет - это обычно малосимптомная в течение 4-5 лет опухоль.
Причины хондросарком неизвестны, установлена лишь некоторая генетическая предрасположенность.
Степени злокачественности хондросаркомы
Унифицированная классификация опухолей применяется для уточнения диагноза, планирования и коррекции лечения хондросаркомы:
1 – много хондроцитов с мелкими ядрами, нет активного деления и многоядерных клеток;
2 – скопления клеток, увеличенные ядра, некроз и признак активного деления;
3 – группы и тяжи клеток, многоядерные деформированные клетки, активное деление, некрозы.

Симптомы

Чем выше дифференцировка клеток в опухоли, тем менее выражены и позже проявляются симптомы, и наоборот:
• Прогрессирующие боли, не исчезают после отдыха, не снимаются препаратами;
• Припухлость, вплоть до деформации кости;
• Повышение температуры над опухолью;
• Изменения кожи, расширение вен;
• Пальпируемое образование в мягких тканях, часто больше, чем на рентгене;
• Патологические спонтанные переломы;
• Синдром сдавления (поражение костей таза – нарушения мочеиспускания, боль в ягодице, отек из-за венозного застоя).
Высокодифференцированные хондросаркомы прогрессируют в течение нескольких лет, низкодифференцированные и более злокачественные дают о себе знать через пару месяцев. Также и лечение хондросаркомы зависит от степени злокачественности опухоли.

Особенности метастазирования

Низкодифференцированные злокачественные хондросаркомы метастазируют с током крови в регионарные лимфоузлы, печень, легкие, головной мозг, именно поэтому перед лечением хондросаркомы делается рентген грудной клетки для диагностики метастазов в легких. Для периферических опухолей характерны «плавающие» или сателлитные метастазы – островки злокачественных клеток, инвазирующие пограничную зону или мягкие ткани.

Диагностика

Рентген в двух проекциях (тень с неровными краями в зоне роста, с обызвествлением, кость вздута либо бугристое образование на поверхности кости), КТ, МРТ, остеосцинтиграфия (анализ излучения от радиофармпрепарата, накапливающегося в очагах роста), трепанобиопсия помогают уточнить диагноз, степень злокачественности и инвазии, что имеет кардинальное значение для лечения хондросаркомы.
Опухоль на рентгене отличается разрушением кортикального слоя, прорастанием в мягкие ткани, быстрым нарастанием деструкции, большими размерами при пальпации, нежели на снимке (из-за рентгеннегативности хряща).

Лечение

Лучевое и химиотерапевтическое лечение хондросаркомы малоэффективно, и может рассматриваться как паллиативное на последних стадиях, либо для терапии высокодифференцированных и мезенхимальных сарком. Основным является хирургический метод:
• Резекция кости с протезированием на первой стадии;
• Экзартикуляция или ампутация на второй и третьей стадии.
В обязательном порядке лечение хондросаркомы должно проводиться по принципам абластики, чтобы патологические клетки не обсеменили здоровые ткани. Для этого кость резецируется или ампутируется с запасом неизмененных тканей, в идеале с помощью лазера или электроножа.
Инновационный метод лечения хондросаркомы – установка Кибер-нож, которой оснащен Онкологический центр им.Н.Блохина. Эта полностью роботизированная автоматизированная установка позволяет удалять очаги опухоли и метастазы с помощью узконаправленного пучка фотонов чрезвычайной мощности. Компьютерный коллиматор фиксирует излучение на опухоли с точностью до 1 мм, адаптирует его к дыхательным и пульсовым движениям пациента. Метод не имеет аналогов, не сопряжен с разрезами, наркозом и болью, применим у тяжелых пациентов и для «технически» сложных опухолей, при условии исчерпания лучевого лимита. Радиохирургическое лечение хондросаркомы позволяет убрать как саму опухоль, так и ее метастазы, например, в легких.

Прогноз и продолжительность жизни

При первой стадии – 90% пациентов живут пять и более лет после постановки диагноза и лечения, на второй – 45-60%, на третьей - 30%, именно поэтому особое значение приобретает раннее интенсивное лечение хондросаркомы.
Реабилитация
После того, как успешно проведено лечение хондросаркомы, пациент нередко нуждается в протезировании конечности или сустава. Данные реабилитационные меры входят в комплексную программу для пациентов Онкологического Центра им.Н.Блохина.