Саркоидоз

Заболевание представляет собой воспаление различных тканей организма человека и способен поражать практически все органы тела, но чаще он начинает распространяться с легких и лимфоузлов. По мере прогрессирования заболевания в пораженных тканях образуются специфические очаги воспаления в виде микроскопических узелков (гранулем). В большей части случаев они исчезают в процессе лечения, иногда и без него. Реже бывают ситуации, когда гранулемы не поддаются терапии и не исчезают, а в тканях, затронутых процессом, остается воспаление и формируются рубцы (фиброзные ткани). Кроме легких и лимфоузлов, особенно восприимчивы к саркоидозу печень, нервная система, кожа, почки, сердце.

Причины появления заболевания саркоидоз

Причины, из-за которых возникает это заболевание, неизвестны. На сегодняшний день считается, что оно имеет связь с атипичной иммунной реакцией, не является инфекционным заболеванием или синонимом рака. Семья, друзья пациента не заразятся от него. Несмотря на то, что патология может присутствовать у нескольких членов семьи, нет оснований полагать, что наследственное заболевание. Более часто саркоидоз поражает лимфоузлы, глаза, печень, кожу, органы дыхания, селезенку, кости, околоушные слюнные железы. Остальные органы поражаются реже.
Выделяют три формы саркоидоза: внутригрудную, внегрудную и генерализованную. При генерализованной форме заболевания грудные проявления сочетаются с поражением прочих органов.
При установлении диагноза нельзя доверять результатам только какого-либо одного метода. Анализы крови и рентгенография грудной клетки обычно выполняются в первую очередь. Легочная функциональная проба считается ключом к диагностике. Также проводят ряд других исследований в зависимости от ситуации.
Биопсия ткани поврежденного органа считается решающим тестом, который может быть проведен врачом для подтверждения диагноза. Многие исследования, которые используются для выявления саркоидоза, также могут оказать помощь врачу в определении хода развития заболевания и динамике состояния пациента (улучшение, ухудшение).

Симптомы

Саркоидоз может внезапно возникнуть, а потом исчезнуть. Бывает и наоборот. Может наблюдаться медленное прогрессирование и симптомы, проявляющиеся в течение всей жизни человека.
Симптоматика заболевания зависит от, того какие органы были поражены:
• непреходящий кашель и затруднение дыхания (диспноэ) могут являться одним из первых симптомов;
• но болезнь может появиться внезапно, а ее признаком будет кожная сыпь:
 красные болезненные шишки (так называемый подкожный вид или узловая эритема) на голенях, реже на руках – это очень распространенные симптомы, вызывающие болевые ощущения в верхних и нижних конечностях;
высыпания на коже лица (кожный вид);
• может наблюдаться воспаление глаз.
Самыми распространенными симптомами являются:
• потеря веса,
• ночная потливость
• утомляемость,
• общее недомогание,
• жар.
Следует помнить, что, как правило, патология не приносит здоровью непоправимого вреда. Зачастую она проходит сама по себе либо от нее можно вылечиться за 24-36 месяцев. Даже если саркоидоз длится больше указанного периода, то большинство больных могут вести привычный для них образ жизни.

Классификация

Исходя из характера течения заболевания патологию подразделяют на острую, подострую и хроническую.
По Международной классификации болезней (МКБ-10) относится к классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».
Как правило, при саркоидозе грудной клетки используют классификацию по рентгенологическим данным:
• 0 стадия – на рентгенограмме не наблюдается изменений органов грудной клетки;
• I стадия – увеличение грудных лимфоузлов; в легочной ткани изменений нет;
• II стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов; изменения в ткани легких; эта стадия наиболее характерна для проявления саркоидоза;
• III стадия – изменение ткани легких без увеличения внутригрудных лимфоузлов;
• IV стадия – необратимый фиброз легких, при котором ткань легких заменяется соединительной тканью.

Поражение лимфатических узлов

В большей части случаев поражаются внутригрудные лимфоузлы и легкие. Возбудитель заболевания не выявлен, но, исходя из сходства течения болезни, вероятна роль микобактерий туберкулеза. До сегодняшнего дня точных данных по этой патологии не установлено. При заболевании в обязательном порядке поражаются легкие, лимфоузлы и другие внутренние органы, связанные с ними (но не у всех и не всегда).
Выделяют две формы заболевания: острую и первично-хроническую.
Для острой формы характерно проявление клинической триады:
1. Узловатая эритема – сыпь в области суставов. Отмечаются красные пятна, которые могут достигнуть 10 см в диаметре. Оно болезненные и плотные при ощупывании. Через месяц пятна самостоятельно рассасываются, не оставляя при этом рубцов.
2. Сильные боли в суставах. Они возникают во время движения и в состоянии покоя. Боль может появиться еще до высыпаний на коже.
3. Выявление на рентгенограмме увеличенных лимфоузлов корней легких.
Если острая форма заболевания начинается с высокой температуры тела, то первично-хроническая форма изначально ни чем не проявляется. Пациенты жалуются на общее недомогание, слабость, снижение аппетита, повышение потливости. Иногда возникают боли в суставах и мышцах, не связанные с движением либо покоем. Намного позже развивается одышка, когда в процесс вовлекается легочная ткань.
В течении саркоидоза выделяют три стадии:
• поражение внутригрудных лимфоузлов;
• вместе с лимфатическими узлами отмечается поражение легких;
• стадия фиброза, при которой ткань легких преобразуется в безвоздушную рубцовую ткань.
Для точного диагностирования выполняют рентгеновское или томографическое исследование. При данном заболевании анализы не имеют значения для диагностики, так как их результаты одинаковы для различных воспалительных процессов.
Какую опасность представляет патология:
• появление обтурационного синдрома, т.е. закупоривание просвета легких гноем;
• эмфиземы легких, при которых легкие не в состоянии пропускать воздух;
дыхательная недостаточность и формирование легочного сердца.

Лечение

Как правило, при первичном установлении заболевания, если оно протекает без проявления симптомов, за пациентом просто наблюдают. Это объясняется тем, что в большинстве случаев оно исчезает самостоятельно. Также было выявлено, что нелеченный саркоидоз реже рецидивирует после излечения, чем леченный с помощью ГКС.
Но бывают случаи, когда необходимо проводить лечение немедленно:
• тяжелом течении саркоидоза глаз, поскольку существует риск осложнений и потери зрения;
• прогрессирующем течении саркоидоза легких, когда возникает дыхательная недостаточность;
• саркоидозе сердца, так как данноя форма заболевания особо опасна;
• саркоидозе нервной системы, в результате которого могут возникнуть осложнения со стороны головного мозга;
• любой форме саркоидоза, находящегося в тяжелых стадиях.
Поскольку причина заболевания до настоящего времени не известна, осуществляют симптоматическое лечение, предполагающее устранение симптомов саркоидоза, а не причины его развития. Обычно назначают гормональную терапию (ГКС), а также иммунодепрессанты (лекарственные средства, способные подавлять активность иммунной системы) и антиоксиданты (подавляют действие токсических свободных радикалов).
Возможно ли полное излечение? Пока ответа на этот вопрос нет, поскольку причина возникновения заболевания не установлена. Поэтому и нет однозначного прогноза о вероятности рецидивирования болезни.

Гормональная терапия – основной способ лечения

Саркоидоз лечат, главным образом, при помощи глюкокортикоидных (глюкокортикостероидных) гормонов – ГКС, к которым относятся преднизолон, дексаметазон и прочие. Преднизолон при данном заболевании принято считать стандартом, по которому определяют дозы других ГКС.
ГКС – это гормоны коры надпочечников, способные быстро снять воспаление различного происхождения. Под воздействием этих гормонов, гранулемы, которые появляются при саркоидозе, подвергаются обратному развитию. Также ГКС предупреждает формирование соединительной ткани в местах гранулем. Преднизолон или другие препараты при саркоидозе назначаются длительным курсом.
Пульс-терапия предполагает назначение внутривенно средних доз преднизолона (капельно 1 раз в 3 дня трижды). После каждой инфузии на второй день назначают малые дозы преднизолона внутрь. После выполнения пульс-терапии суточную дозу преднизолона понижают постепенно на протяжении месяца. Ее доводят до минимальной поддерживающей дозы, которую назначают в течение нескольких месяцев, иногда в течение полугода.
Помимо этого, легкие формы заболевания предпочтительно лечить с помощью ГКС, применяемых наружно. К примеру, для лечения легочного видаа используют ингаляционные ГКС, такие же, как и для лечения бронхиальной астмы (флунизолид и прочие). Глазной вид лечат глазной суспензией с преднизолоном, а кожный – преднизолоновой мазью. Системные ГКГ назначают только при появлении риска осложнений.
Применение антагонистов TNF для лечения саркидоза
Под аббревиатурой TNF понимается фактор некроза опухоли – цитокин (цитокины представляют собой информационные молекулы). Он участвует в образовании гранулем. По этой причине для лечения саркоидоза используют антагонисты TNF, т.е. препараты угнетающие действие цитокина. К ним относятся иммуномодулятор талидомид, ангиопротектор пентоксифиллин и иммунодепрессант инфликсимаб.

Лечение антиоксидантами

Для саркоидоза характерно резкое повышение числа свободных радикалов, которые образуются в клетках из-за окислительно-восстановительных реакций. Свободные радикалы оказывают токсическое воздействие и тем самым ухудшают течение болезни и понижают эффективность назначенного лечения. Поэтому в состав комплексной терапии обязательно включают антиоксиданты. Обычно применяют витамин Е (токоферол). Это самый мощный естественный антиоксидант. Использование антиоксидантов дает возможность понизить дозу основных лекарственных средств, которые применяются для лечения заболевания.

Лечение нестероидными противовоспалительными средствами

С целью подавления воспаления зачастую назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Их используют в тех случаях, когда гормональная терапия неэффективна. НПВП (индометацин, диклофенак, нимесулид и прочие) снимают воспалительный процесс достаточно хорошо, но не оказывают иммунодепрессивного действия. Саркоидоз считается системным заболеванием, причины которого до сих пор не известны. Поэтому и достаточно эффективного лечения не существует. Но ученые многих стран ведут активную работу в данном направлении.