Консультация онколога
Инновационная терапия
Онкологический центр им. Блохина
Перечень заболеваний
Как забронировать палату для госпитализации
Диагностика
Лучевая терапия и радиохирургия
Лечение неоперабельной опухоли
Как выбрать врача химиотерапевта
Для пациентов с 4-ой стадией рака
Осложнения приводящие к летальному исходу
Механическая желтуха
Непроходимость желчных протоков
Печеночная недостаточность
Дыхательная недостаточность
Синдром распада опухоли
Гиперкальциемия
Перикардиальный выпот (тампонада сердца)
Портальная гипертензия
Легочная гипертензия
Тромбоз вен
Обструкция и тромбоз портальной вены
Синдром сдавления верхней полой вены
Синдром сдавления нижней полой вены
Тромбоз воротной вены
Тромбоз печеночных вен или синдром Бадда-Киари
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Эффективное лечение меланомы
Метастазы в печени - методы лечения
Как лечить метастазы

Тромбоз печеночных вен или синдром Бадда-Киари

Синдромом Бадда-Киари называется заболевание печени, при котором закрывается просвет вен и нарушается отток крови из этого органа. Из-за нарушения кровообращения печень перестает нормально функционировать. Чаще всего этот синдром развивается у женщин 40-50 лет, реже – у мужчин.
Морфологические изменения печени зависят от протяженности и месторасположения тромбоза. Печень обычно увеличивается в размерах, имеет гладкую форму и пурпурный цвет. Тромботические массы могут содержать клетки опухоли или быть инфицированными. Венозный застой в печени хорошо выражен, сам орган может приобретать форму мускатного ореха.
Существует два вида протекания заболевания:
• Острое,
• Хроническое.
При остром заболевании закупорка печеночных вен является следствием наличия в них тромба. У больного внезапно появляется желтуха, рвота, сильная боль в брюшной полости. Синдром прогрессирует очень быстро, в брюшной полости накапливается свободная жидкость, могут отекать ноги, поверхностные вены на брюшной передней стенке расширяются, начинается кровавая рвота. Если заболевание не лечить, больной умирает через несколько дней. Для острой формы характерно проявления лимфостаза. 
Хроническая форма – это результат воспалительного процесса печеночных вен и разрастание в их полости фиброза. Эта форма встречается у 80-95% пациентов и может протекать без каких-либо проявлений. Через длительный период у больного может начаться рвота, боли в животе, желтуха. В хронической форме синдрома формируются портосистемные коллатерали, может возникнуть мезентериальный тромбоз. В центролобулярных зонах печени проявляется картина некроза, перипортальные зоны свободные. В поздней стадии развивается распространенный фиброз.
Как правило, при хроническом течении синдрома Бадда-Киари у пациента есть другие хронические заболевания, на фоне которых может развиваться этот синдром. При обращении за врачебной помощью больной должен сообщить о наличии любых хронических болезней.

Причины развития заболевания

Первичный синдром Бадда-Киари – это врожденное заболевание и врожденное заращение просвета печеночных вен или нижней полой вены. Такой вариант болезни способствует раннему развитию цирроза печени и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Первичный синдром больше характерен для жителей Африки и Японии.
Вторичный синдром Бадда-Киари развивается на фоне заболеваний крови, таких как полицитемия и др. В список болезней, могущих привести к развитию вторичного синдрома, входят:
• Цирроз печени или другие заболевания этого органа;
• Хронические воспалительные болезни кишечника (болезнь Крона, язвенный колит и др.);
Рак печени или почек;
• Инфекционные заболевания (сифилис, амебиаз, эхинококкоз и т.д.);
• Применение оральных контрацептивов;
• Беременность;
• Травмы;
• Ионизирующие облучения.
У 1/3 пациентов не удается установить причину возникновения синдрома Бадда-Киари.
Признаки синдрома
Проявления синдрома в большинстве случаев зависят от другого заболевания, которое повлияло на развитие Бадда-Киари. Также признаки болезни зависят от длительности периода закрытого просвета вен печени.
Основными признаками, по которым можно определить начало развития синдрома Бадда-Киари, являются:
боль в верхней области живота;
• асцит – скопление жидкости в брюшной полости;
• увеличение печени.
Возможные осложнения синдрома Бадда-Киари
В большинстве случаев осложнением синдрома Бадда-Киари является развитие портальной гипертензии, которая проявляется:
• варикозным расширением желудочных вен и вен пищевода и приводит к кровотечениям;
• накоплением в брюшной полости свободной жидкости и увеличением окружности живота;
• увеличением селезенки и уменьшением количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
печеночной недостаточностью, которая преобразуется в печеночную энцефалопатию. Развитие недостаточности связано с нарушениями нервной системы, которая поражается токсическими веществами, не обезвреживающихся печенью. В связи с тем, что образовывавшиеся в кишечнике токсины, такие как аммиак и др., скапливаются в головном мозге и способствуют развитию печеночной энцефалопатии, у таких пациентов нарушается концентрация внимания, сон, появляется раздражительность, депрессия, тревожность, сонливость и расстройства поведения. Это заболевание может привести к смерти больного.
Факторами, которые ухудшают прогноз при синдроме Бадда-Киари, являются: мужской пол, пожилой возраст, наличие злокачественной опухоли.

Диагностика

Для выявления синдрома Бадда-Киари проводят ряд исследований:
• Ультразвуковое исследование венозного печеночного кровотока;
• МРТ брюшной полости;
• КТ;
Биопсия печени;
• Лабораторные анализы и тесты;
• Допплеровская ультрасонография;
• Рентгенография;
• Радионуклидное исследование;
Ангиография.
Картина гистопатологического исследования показывает разные изменения надпочечных вен. Так, при обследовании печени можно обнаружить свежие тромбы в больших стволах, которые не соединены со стенками вен, или старые организованные фиброзные тромбы с обструкцией просвета вены молодой соединительной тканью.
Часто выявляется и вторичная реканализация тромба. Развивается эндофлебит, который постепенно суживает просвет вены (продолжительность его развития определяется по степени пролиферации соединительной ткани). Нередко отмечается воспалительная перивенозная реакция, и трудно определить, является ли она следствием тромбоза или его предшествием. Тромбо- и эндофлебит локализуются около впадения стволов надпеченочных вен в полую нижнюю вену. Поражение может локализироваться на некоторых больших стволах или на всех них.
При обследовании в печени определяются изменения, которые связаны с растяжением синусоидов, центробулярным застоем, атрофией, деструкцией печеночных клеток. При затянувшейся форме синдрома Бадда-Киари имеется центролобулярный склероз, который распространяется к портальным пространствам. В поздний период фиброз распределяется беспорядочно, нарушает архитектуру долек печени и не позволяет выявить отправное место фиброза.

Лечение синдрома Бадда-Киари

В зависимости от продолжительности и формы заболевания синдром Бадда-Киари лечат двумя методами:
• стационарный медикаментозный;
• хирургический.
При медикаментозном лечении синдрома применяются антикоагулянты, диуретики, тромболитики. Но при одной только медикаментозной терапии эффект получается кратковременный и невыраженный. 85% больных после такого лечения живут на протяжении всего 2-х лет.
При лечении антикоагулянтами назначают Клексан (эноксапарин натрия) или Фрагмин (дальтепарин натрия).
Тромболитическая терапия проводится по следующим схемам:
• Стрептокиназа, которую вводят через катетер после болюсного введения (доза 250000 МЕ) по 7500 МЕ в час или внутривенно по 100000 МЕ в час.
• Урокиназа – вводят внутривенно в течение 10 минут по 4400 МЕ на кг веса. Затем доза – до 6000 МЕ в час.
• Алтеплаза или Актилизе – взрослым вводят внутривенно в течении 60 минут по 0,25-0,5 мг/кг.
Диуретическая терапия:
• Спиронолактон – принимать внутрь по 25-200 мг/сут (в сутки 2-4 раза) взрослым и 1-3,3 мг/кг/сут (в сутки 2-4 раза) детям.
• Фуросемид – принимать внутрь по 20-80 мг/сут (не более 600 мг/сут) каждые 6-12 часов взрослым и по 0,5-2,0 мг/кг/сут (не более 6 мг/кг) детям.
Препараты Спиронолактон (Верошпилактон или Верошпирон) и Фуросемид (в таблетках или Лазикс) сочетают с диетическим питанием, введением солей калия и ограничением приема натрия и воды.
При хирургическом лечении синдрома Бадда-Киари подбирают метод оперативного вмешательства после определения причины, вызвавшей заболевание. Существуют основные 3 метода хирургического лечения:
• Ангиопластика – используется при мембранозном заращении просвета полой нижней вены. Проводится установка стента через кожу после предварительной баллонной дилатации.
• Шунтирующие процедуры – применяют для снижения давления в синусоидальных печеночных пространствах. Мезоатриальный шунт устанавливают пациентам, у которых есть тромбоз или обструкция полой нижней вены.
• Трансплантация печени – показана больным с острым течением синдрома, а также с гепатоцеллюлярной и почечноклеточной карциномой, которая развилась на фоне синдрома. Выживаемость пациентов в течение 5 лет после такой операции составляет 50-95%.
Чем раньше пациент выявит у себя проявление симптомов синдрома Бадда-Киари, тем быстрее он должен обратиться за помощью к специалистам. К сожалению, прогноз после лечения больных медикаментозным или хирургическим методами не утешителен и не дает гарантий на длительное продолжение жизни пациента.