Синдром сдавления верхней полой вены

Верхняя полая вена — тонкостенный сосуд, расположенный справа от средней линии непосредственно кпереди от правого главного бронха. Верхняя полая вена принимает венозную кровь от головы, шеи и рук. Она располагается в непосредственной близости от лимфатических узлов, которые часто поражаются при раке легкого и лимфомах. Увеличенные лимфатические узлы или опухоли средостения могут сдавливать вену (синдром сдавления верхней полой вены). Этот синдром может также развиваться при образовании тромба вокруг стоящего в вене центрального венозного катетера или при гиперкоагуляции, вызванной злокачественной опухолью.

Клинические проявления

Пациенты с синдромом верхней полой вены обычно жалуются на одышку, ортопноэ, ночные приступы удушья, отечность лица, шеи и верхних конечностей. Больных также могут беспокоить кашель, охриплость, боли в грудной клетке и шее, головная боль. Выраженность про¬явлений нарастает постепенно или резко, ранним признаком начала заболевания считается небольшая отечность лица. Ранние проявления могут быть настолько незначительными, что пациент сам их не замечает. В противоположность этому, при формировании тромба в суженной вене симптомы появляются внезапно.
Выраженность симптомов, выявляемых при физикальном обследовании, может быть различной: от незначительного отека лица до выраженного респираторного дистресс-синдрома. Часто выявляют набухание вен шеи, отечность или цианоз лица и тахипноэ. При клиническом обследовании также можно обнаружить развитые коллатеральные сосуды грудной клетки, отек верхних конечностей, паралич голосовых связок и изменение психического статуса.

Диагностика. Рентгенологическое исследование

Часто диагноз может быть установлен только на основании данных физического обследования в сочетании с обнаружением опухоли средостения на рентгенограмме грудной клетки. Раньше для установления диагноза и определения протяженности обструкции проводили венокаваграфию, в настоящее время предпочтение отдают КТ. КТ позволяет более подробно оценить состояние окружающих тканей, включая прилежащие лимфатические узлы; отличить пережатие сосуда снаружи от внутреннего тромбоза. К другим преимуществам исследования можно отнести неинвазивность и ценность полученных данных для планирования лучевой терапии или чрескожной биопсии новообразования, вызывающего сдавление вены.
Синдром сдавления верхней полой вены может развиваться у пациентов с катетерами в подключичной или внутренней яремной вене. Введение в катетер контрастного препарата позволяет обнаружить тромб. У большинства пациентов с синдромом сдавления верхней полой вены вследствие внешней компрессии тромб в венах формируется дистальнее места обструкции верхней полой вены. Таким образом, установление причины и соответствующее лечение зависят как от клинической картины, так и от данных рентгенографии.

Гистологическое исследование. Хотя некоторые больные поступают с выраженными дыхательными расстройствами, требующими неотложной помощи, состояние большинства пациентов стабильно и позволяет провести биопсию, если диагноз рака не был установлен ранее. Образец ткани можно получить различными способами: при помощи бронхоскопии, биопсии под контролем КТ, медиастиноскопии, медиастинотомии и торакоскопии. Наиболее инвазивный метод — торакотомию — используют редко. Из-за увеличения венозного давления и расширения вены дистальнее места обструкции для обеспечения гемостаза после каждой биопсии необходимо тщательное наблюдение.

Лечение

Пациентам с синдромом сдавления верхней полой вены назначают ингаляции кислорода (для купирования одышки), фуросемид в дозе 20—40 мг внутривенно (для уменьшения выраженности отека) и дексаметазон в суммарной дозе 16 мг в сутки внутривенно или внутрь (суммарную дозу назначают дробно), однако принцип действия дексаметазона не установлен. У пациентов с лимфомой, вероятно, эффект связан с уменьшением объема опухоли; у больных с другими опухолями — с ограничением местной воспалительной реакции, вызванной опухолью и предшествующей лучевой терапией.

Лечение основного заболевания
Традиционные схемы лечения синдрома сдавления верхней полой вены включают лучевую терапию, при чувствительности опухолей к химиотерапии (MPJI, лимфомы и герминогенные опухоли) показано ее проведение. В начале лучевой терапии применяют относительно высокие разовые дозы (например, 4 Гр) с постепенным снижением до стандартных. Дексаметазон продолжают вводить приблизительно в течение недели после начала лучевой терапии.

Лечение тромбозов
Синдром сдавления верхней полой вены вследствие тромбоза ранее лечили тромболитическими препаратами, сейчас этот метод используют реже. Тромболитическую терапию не следует назначать больным с опухолями, склонными к кровоточивости, или с тромбами, возникающими из-за сдавления верхней полой вены опухолью. Наиболее эффективным современным способом лечения таких осложнений является чрескожное стентирование верхней полой вены. После тромболитической терапии или постановки стента нужно назначать противосвертывающие препараты (гепарин натрия), поскольку тромбообразование после окончания лечения часто продолжается, даже если основной причиной обструкции было внешнее давление. В некоторых случаях для предотвращения распространения тромба показан прием терапевтических доз варфарина.