Тромбоциты

В обычном своем состоянии оболочка тромбоцита никакой активности не проявляет. Тромбоциты - это одни из самых долгоживущих фрагментов крови (до 120 дней). И весь срок своего существования они могут провести просто взвешенными в плазме.
Тромбоциты активируются при травме стенки сосуда. Они прилепляются к месту повреждения за счет выраженных адгезивных свойств оболочки. Эта самая оболочка рвется, и из нее высвобождаются факторы свертывания. Патологическое свертывание крови называется тромбозом и обозначает образование сгустков крови там, где нет ни травмы сосудистой стенки, ни кровотечения. Кстати, само по себе количество тромбоцитов в крови может быть как высоким, так и низким. На нарушение свёртываемости в ту или другую сторону этот показатель влияет лишь косвенно.
В оригинале, тромбоз возникает за счет вторичного, не травматической природы возбуждения оболочек тромбоцитов. Эти оболочки в нормальных условиях стабильны и инертны. Однако помимо травмы сосуда существует еще фактор, способный привести их в состояние повышенной активности. Этот фактор называется механическим раздражением.
Обо что, говоря совсем просто, может цепляться тромбоцит, плывущий вместе с током крови? Верно, о стенки сосудов и прочие тельца. Если стенки сосудов изнутри не гладкие и эластичные, как то положено, а узкие и шершавые из-за обилия холестериновых отложений, они будут постоянно слегка задевать его чувствительную оболочку. И это — на протяжении всего пути по кровеносной системе!

Холестериновые бляшки

Контейнер с липопротеидами образован молекулами способного контактировать с кровью белка. А внутри этого контейнера с кровотоком переносятся к целевым органам нерастворимые в крови вещества. Так что белковый контейнер здесь служит лишь вместилищем для не способных растворяться в крови элементов.
Как и почему иногда эти контейнеры не попадают по назначению, а откладываются на стенках сосудов, никто не знает. Со всей ответственностью здесь можно сделать лишь несколько утверждений. Холестерин это не жир, это твердый спирт. Но он обладает множеством свойств жиров и в крови не растворяется. А не растворимые в крови вещества в свободном состоянии в ней никогда не появляются. Таким образом, холестерин в ней переносится только в контейнере из толерантных к крови белков, вместе с некоторыми другими, подобными холестерину компонентами. Так что изначально в так называемой холестериновой бляшке находится далеко не он один.
Во-вторых, налипание этих контейнеров на стенки сосудов объяснить пока еще никому не удалось. По крайней мере убедительно. В-третьих, доподлинно известно, что обратный процесс (растворение или отрыв бляшки от стенки) невозможен. В-четвертых, невозможен он потому, что со временем как бляшка, так и стенка сосуда под нею пропитываются солями кальция. За счет них происходит фактически сращение новообразования и основы. Причем, если стенка сосуда при этом становится хрупкой, атероматозная бляшка, напротив, обретает прочность любого другого из камней в теле — почечного, желчного, мочевого...
В результате образования этих наростов стенки сосудов становятся шершавыми, а просвет их сужается. Что и приводит к элементарной «толкотне» телец при попытке протиснуться в русло на этом участке. И раздраженная ненормально тесным контактом с окружающей средой оболочка тромбоцита постепенно возбуждается. А ее клейкость — увеличивается. Отсюда и вытекает утверждение, что атеросклероз выступает частым спутником тромбоза. Тем более что потеря эластичности стенками по мере пропитывания их кальцием лишь способствует ухудшению кровотока.

Нарушения свертываемости

Для того чтобы объяснить, как именно формируется тромбоз или гемофилия, нам потребуется сначала объяснить, как в норме тромбоцит прикрепляется точно к месту разрыва стенки. А это потребует упоминания нескольких других параметров крови. Для начала объясним, как вообще получается, что тельца крови, даже сталкиваясь в кровотоке, не слипаются между собой.
Дело в том, что у крови существует собственный не только щелочной, но и электролитный баланс. 
Все форменные элементы крови, здоровые стенки сосудов и белки плазмы обладают одинаковым электрическим зарядом — отрицательным. Тела с одинаковым зарядом отталкиваются друг от друга, а с противоположным — притягиваются. Потому обычно тельца не слипаются, даже если человек ходит на руках, прыгает и исполняет акробатические трюки. Взбалтывать кровь в сосудах тела бесполезно — она не свернется.
А для организации некоторых локальных процессов организм использует механизм спонтанной смены заряда целевыми клетками. Так поступают астроциты — особые клетки головного мозга, часть гематоэнцефалического барьера. Эти клетки окружают кровеносные сосуды с наружной стороны. И когда мозгу требуется для работы больше ресурсов, астроциты меняют свой заряд на положительный — чтобы к ним активнее притягивались молекулы питательных веществ.
Точно так же поступают и клетки стенок сосуда при травме. В месте разрыва образуется положительный заряд, и к нему устремляются сразу все форменные элементы из кровотока. Плюс гормон адреналин дополнительно сужает просвет сосуда в этом месте, ослабляя на время скорость тока крови.

Фактор свертывания 

Когда мы называем содержимое тромбоцита фактором свертывания, мы имеем в виду, что само это вещество еще не служит залогом успешного образования тромба. Все, так сказать, получится лишь при одном условии — если в плазме крови присутствуют те белки, которые свернутся при высвобождении содержимого тромбоцита. Таким образом, помимо сформированного, жизнеспособного тромбоцита нам понадобится не только нормальный электролитный баланс крови, но и компонент плазмы, называемый фибриногеном, фибриноген — это белок. В обычном состоянии он пассивен, подобно белку оболочки тромбоцита. Он активируется только в присутствии фактора свёртывания, заключенного в тромбоците. При взаимодействии с ним фибриноген сворачивается, образуя прочное «сито» из нитей белка и превращаясь в фибрин. А уже в ячейках этого «сита» застревают все попавшие туда тельца — лейкоциты, тромбоциты, эритроциты...
Итого, тромб образуется отнюдь не из одних тромбоцитов, но из всех телец крови сразу. И механика этого процесса достаточно сложна. Из всей ее логики следует, что количество тромбоцитов в крови и впрямь непринципиально. Максимум — оно способно оказать влияние на тромбоз при развитом атеросклерозе. Однако уже гемофилия возникает совершенно не потому, что в крови пациента количество тромбоцитов снижено или их там вовсе нет.
Напротив, как раз количество тромбоцитов — это один из самых стабильных показателей крови любого человека. Их число существенно меняется крайне редко ф обычно при полной или частичной гибели костного мозга. Естественно, в понятие отказа входит приравненное к нему, по сути, злокачественное перерождение клеток.
Так вот, в крови гемофиликов количество тромбоцитов обычно колеблется в пределах нормы. Однако при гемофилии I типа тромбоцит теряет способность прикрепляться к стенке сосуда, а при II типе в организме не вырабатывается этот самый белок плазмы фибриноген. Содержимому тромбоцита не на что воздействовать, а в плазме крови, соответственно, нечему сворачиваться. Потому тромб не образуется, хотя на количестве и форме тромбоцитов это никак не сказывается.